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Vaskulitis

Die Blutgefäße bestehen aus Arterien, die sauerstoffreiches Blut zu den Geweben des Körpers und den Venen leiten, die sauerstoffarmes Blut aus den Geweben zu den Lungen für Sauerstoff zurückführen. Vaskulitis ist durch eine Entzündung in und Schäden an den Wänden verschiedener Blutgefäße gekennzeichnet. Jede der Vaskulitienkrankheiten ist durch bestimmte Verteilungsmuster der Beteiligung von Blutgefäßen, besondere Organbeteiligung und Abnormitäten des Labortests definiert. septische Vaskulitis.jpg Das Wort Vaskulitis ist vom lateinischen "Vasculum", Gefäß + "- itis", Entzündung abgeleitet. Ein anderer Begriff für Vaskulitis ist Angiitis. Wenn Arterien die entzündeten Blutgefäße sind, wird der Zustand auch als Arteriitis bezeichnet. Wenn die Venen entzündet sind, wird dies als Venulitis bezeichnet. Es gibt viele Arten von Vaskulitis, und Vaskulitis kann Menschen jeden Alters betreffen. Je nach Art der Vaskulitis sind einige Altersgruppen stärker betroffen als andere. Jedoch sind alle Arten von Vaskulitis selten. Obwohl sich einige Formen der Vaskulitis von selbst verbessern, benötigen andere eine Behandlung - oft einschließlich der Einnahme von Medikamenten über einen längeren Zeitraum. Lesen Sie mehr: AIHA - Autoimmune hämolytische Anämie

Mögliche Symptome einer Vaskulitis

Die Anzeichen und Symptome einer Vaskulitis variieren in Abhängigkeit davon, welche Gefäße und damit welche Organsysteme betroffen sind. Zu den allgemeinen Anzeichen und Symptomen, die bei den meisten Menschen mit Vaskulitis auftreten, gehören jedoch:
  • Fieber
  • Ermüden
  • Gewichtsverlust
  • Muskel- und Gelenkschmerzen
  • Appetitverlust

Einstufung

Je nach der Größe der betroffenen Schiffe - diese Störung könnte in drei Gruppen unterteilt werden:
  • Große Gefäßvaskulitis
  • Vaskulitis des mittleren Gefäßes
  • Kleine Gefäßvaskulitis

Große Gefäßvaskulitis

Takayasu-Arteriitis Dies ist die häufigste große Gefäßvaskulitis, die hauptsächlich die Aorta und ihre Hauptäste betrifft. Es gibt 6 Kriterien, von denen drei für die richtige Diagnose vorhanden sein müssen!
  • Beginn <40 Jahre
  • Klaudikation der Extremitäten
  • verringerte Pulsation von einer oder beiden Oberarmarterien
  • mindestens 10 mmHg systolischer Unterschied in beiden Armen
  • über eine oder beide Halsschlagadern oder Bauchaorta führen
  • Verengung der Aorta
Riesenzellen (Temporalarteriitis) Dies ist eine Vaskulitis sowohl großer als auch mittelgroßer Gefäße, die hauptsächlich die kranialen Äste der Arterien betreffen, die aus dem Aortenbogen stammen. Drei von fünf Kriterien sollten vorhanden sein:
  • Schmerz und verminderter Puls der Schläfenarterie
  • ESR> 50 mm / h
  • Biopsie der betroffenen Arterie, die nekrotisierende Arteriitis mit prominenten mononukleären Zellen oder mehrkernigen Riesenzellen zeigt
  • Beginn> 50 Jahre
  • lokalisierte Kopfschmerzen
  • Kieferklaudikation
  • Schmerz und Steifheit in Nacken und Schultern

Vaskulitis des mittleren Gefäßes

Polyarteritis nodosa Wir sprechen über eine Vaskulitis und Aneurysma-Bildung, die sowohl die mittleren als auch die kleinen Arterien betreffen. Mindestens 3 von 10 Kriterien sollten vorhanden sein:
  • Mononeuropathie oder Polyneuropathie
  • diastolischer Blutdruck> 90 mmHg
  • erhöhtes Serum BUN oder Serumkreatinin
  • Hepatitis-B-Infektion
  • unerklärlicher Gewichtsverlust
  • Hautausschlag reticularis
  • Hodenschmerzen
  • Myalgien, Schwäche
  • arteriographische Anomalien
  • polymorphkernige Zellen in der Arterienwand

Wegener Granulomatose

Wir sprechen von einer systemischen Vaskulitis der mittleren und kleinen Arterien. Mindestens 2 von 4 Kriterien sollten vorhanden sein:
  • mikroskopische Hämaturie oder RBC-Güsse
  • granulomatöse Entzündung in der Gefäßwand
  • nasale oder orale Entzündung
  • anomaler CXR mit Knötchen, Infiltraten, Hohlräumen

Kawasaki- Krankheit

Dies ist eine Vaskulitis, die in der Regel die Kinder betrifft - große, mittlere und kleine Gefäße, prominent die Koronararterien. Die Diagnose erfordert Fieber für mindestens fünf Tage mit mindestens 4 von 5 Kriterien:
  • Erythem von Handflächen und Fußsohlen
  • polymorpher Ausschlag
  • zervikale Lymphadenopathie
  • bilaterale Injektion der Bindehaut
  • gespritzte oder zerklüftete Lippen

Kleine Gefäßvaskulitis

Churg-Strauss-Arteritis

Diese Form der Arteriitis betrifft mittlere und kleine Gefäße mit vaskulärer und extravaskulärer Granulomatose. Es ist wichtig zu wissen, dass mindestens 4 Kriterien vorhanden sein müssen, um die richtige Diagnose zu stellen:
  • Asthma
  • Eosinophilie> 10% auf CBC
  • Mononeuropathie oder Polyneuropathie
  • wandernde oder vorübergehende pulmonale Trübungen auf CXR
  • Nasennebenhöhlenanomalien
  • Eosinophile in der Arterienwand

Mikroskopische Polyangiitis

Diese spezifische Bedingung betrifft Kapillaren, Venolen oder Arteriolen.

Überempfindlichkeits-Vaskulitis

Diese spezifische Vaskulitis tritt gewöhnlich aufgrund einer Überempfindlichkeitsreaktion auf ein bekanntes Arzneimittel auf. Es besteht eine Hautvaskulitis mit tastbaren Petechien oder Purpura. Mindestens 3 von 5 Kriterien sollten zum Zeitpunkt der Diagnose vorhanden sein:
  • Alter> 16
  • Verwendung eines möglichen auslösenden Medikaments in Bezug auf die Symptome
  • fühlbare Purpura
  • papulöser Ausschlag
  • Hautbiopsie zeigt Neutrophile um das Gefäß

Henoch-Schönlein-Purpura

Es ist wichtig, dass diese spezifische Purpura auf die systemische Vaskulitis aufgrund der Gewebeablagerung von IgA-enthaltenden Immunkomplexen zurückzuführen ist. Biopsie von Läsionen zeigt Entzündung von kleinen Gefäßen. Es ist auch wichtig zu wissen, dass dies die häufigste Vaskulitis bei Kindern ist. Vorhandensein von 3 oder mehr Kriterien garantiert eine Diagnose-Sensitivität von 87%
  • Hämaturie
  • Beginn <20 Jahre
  • keine neuen Medikamente
  • fühlbare Purpura
  • Darmangina
  • GI bluten

Wesentliche kryoglobulinämische Vaskulitis

Dies ist Vaskulitis, die am häufigsten aufgrund einer Hepatitis-C-Infektion auftreten, Immunkomplexe von Kryoglobulinen - Proteine, die aus Immunglobulinen bestehen und sich in der Kälte ergänzen und ausfällen, während sie sich beim Aufwärmen auflösen!

Mögliche Ursachen von Vaskulitis

Jeder Patient sollte wissen, dass das Gefäßsystem ein kompliziertes Netzwerk von Blutgefäßen - Venen, Arterien und Kapillaren - sehr kompliziert macht. Interessant zu wissen über die Größe des Blutnetzwerkes ist, dass, wenn alle Blutgefäße Ende an Ende gelegt würden, sie die Länge von fast 60.000 Meilen verlängern würden. Es ist bekannt, dass Arterien sauerstoffreiches Blut liefern, während Venen Blut mit erhöhten Mengen an Kohlendioxid - einem Abfallprodukt des Stoffwechsels - zum Herzen zurückführen. Kapillaren, die kleinsten Blutgefäße, verbinden die Venen und die Arterien und ermöglichen den Transfer von Flüssigkeiten und Nährstoffen zu und von den umliegenden Geweben. Obwohl einige Dinge noch unbekannt sind, ist es erwiesen, dass sich im Falle einer Vaskulitis die Blutgefäße entzünden, was dazu führen kann, dass sich die Schichten der Blutgefäßwand verdicken. Logisch - das verengt die Blutgefäße und führt zur Reduktion der Blutmenge und damit Sauerstoff und lebenswichtigen Nährstoffen. Diese Formen der Vaskulitis werden primäre Vaskulitiden genannt.

Formen der Vaskulitis, bei denen eine Grunderkrankung, wie zB eine Infektion, die Ursache ist, werden sekundäre Vaskulitiden genannt. Zum Beispiel sind die meisten Fälle von Kryoglobulinämie-Vaskulitis das Ergebnis des Hepatitis-C-Virus und des Hepatitis-B-Virus. Vaskulitis kann auch als Folge von einigen Erkrankungen des Immunsystems auftreten, wie rheumatoider Arthritis, Lupus und Sjögren-Syndrom.

Diagnose

  • Labortests. Grundlegende Labortests können eine CBC, Chem-7, Muskelenzym, Leberfunktionstests, ESR, Hepatitis Seroloties, Urinanalyse, CXR und EKG umfassen.
  • Elektromyographie. Es ist nützlich, wenn eine systemische Vaskulitis vermutet wird und neuromuskuläre Symptome vorliegen.
  • Arteriographie. Diese Methode ist hilfreich bei Vaskulitis, die die großen und mittleren Gefäße betrifft, aber nicht hilfreich bei Vaskulitis kleiner Gefäße.
  • Gewebebiopsie. Dies ist der Goldstandard der Diagnose, wenn die Biopsie aus dem am meisten betroffenen Bereich entnommen wird.

Behandlung

Es ist schwer zu sagen, was die bestmögliche Behandlung für diesen Zustand ist, weil das Behandlungsregime von der Art der Vaskulitis, der Schwere jedes einzelnen Falls und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten abhängt. Behandlungen sind im Allgemeinen darauf gerichtet, die Entzündung zu stoppen und das Immunsystem zu unterdrücken. Obwohl einige Formen der Vaskulitis selbstlimitierend sind und sich von selbst verbessern, ist es wichtig zu wissen, dass einige der Fälle die Einnahme einer oder mehrerer der folgenden Medikamente beinhalten:
  • Kortikosteroide
Mehrere in der Vergangenheit durchgeführte Untersuchungen haben bewiesen, dass die Behandlung für viele Arten von Vaskulitis aus Dosen eines Corticosteroidarzneimittels wie Prednison oder Methylprednisolon besteht. Diese Medikamente sollen die Entzündungsreaktion des Patienten unterdrücken und die Entzündung reduzieren! Tatsache ist, dass der Arzt nach dem ersten Monat allmählich mit der Senkung der Dosis beginnen kann, bis der Patient die niedrigste Kortikosteroiddosis erreicht hat, die er zur Bekämpfung der Entzündung benötigt.
  • Zytotoxische Arzneimittel
Leider - einige Fälle von schwerer Vaskulitis oder die nicht gut auf Kortikosteroide ansprechen, benötigen möglicherweise eine Behandlung mit Zytostatika. Die am häufigsten verwendeten Medikamente dieser Art sind Azathioprin (Imuran) und Cyclophosphamid (Cytoxan). Diese Medikamente unterdrücken die Entzündung in Ihren Blutgefäßen.
  • Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)
Mehrere in der Vergangenheit durchgeführte Forschungen haben bewiesen, dass NSAIDs, wie Aspirin und Ibuprofen (Advil, Motrin, andere), bei der Behandlung milder Symptome einiger Arten von Vaskulitis, wie Polymyalgia rheumatica oder Kawasaki-Krankheit, wirksam sein können.
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