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Essentielle Thrombozytose

All diese Störungen beginnen mit einer Veränderung der DNA einer blutbildenden Zelle im Knochenmark, einer so genannten Stammzelle. Es gibt drei Arten von chronischen myeloproliferativen Erkrankungen:

  1. Polyzythämie Vera
  2. idiopathische Myelofibrose
  3. essentielle Thrombozythämie

Dies wird begleitet von einer Überproduktion von Blutplättchen-bildenden Zellen, die als Megakaryozyten bezeichnet werden, im Knochenmark. Die Funktion der Blutplättchen-Zelle besteht darin, den Prozess der Blutgerinnung als Reaktion auf eine Blutgefäßverletzung zu starten. Ein Thrombozyten wird auch Thrombozyten genannt. Der Begriff Thrombozythämie bedeutet einen Überschuss an Blutplättchen im Blut.

essentielle Thrombozythämie

Thrombozytose wird klassifiziert als entweder:

  1. Primäre Thrombozytose (oder essentielle Thrombozythämie), eine einzelne Krankheitsentität mit einzigartigen klinischen Eigenschaften, oder
  2. Sekundäre Thrombozytose, die auf eine andere Ursache zurückgeführt werden kann, z. B. Entzündungen, schwere Blutungen, Eisenmangel oder Krebs.

Was ist essentielle Thrombozythämie?

Alle Blutzellen beginnen als Stammzellen im Knochenmark, und jede Stammzelle hat das Potenzial, eine rote Zelle, weiße Zelle oder Plättchen zu werden. Normalerweise entwickeln sich einige der Stammzellen im Knochenmark zu Megakaryozyten umfassenden Riesenzellen, die alle in kleine Stücke zerfallen und mehrere tausend Plättchen bilden. Bei der essentiellen Thrombozythämie handelt es sich um eine Überproduktion von Megakaryozyten im Knochenmark, die wiederum aufbrechen und mehr als die normale Anzahl von Blutplättchen in das Blut abgeben. Diese Blutplättchen funktionieren möglicherweise nicht normal und können eine Verstopfung der Blutgefäße verursachen, die als Thrombus bekannt ist.

Inzidenz von essentiellen Thrombozythämie

Essentielle Thrombozythämie ist eine seltene Krankheit. Es gibt etwa 0, 1 und 2, 4 neue Fälle pro 100.000 Menschen pro Jahr. Die Erkrankung tritt meist bei älteren Kindern auf, wird aber auch bei erwachsenen Männern und Frauen diagnostiziert.

Mögliche Ursachen für eine essentielle Thrombozythämie

Dieser Zustand ist eine von mehreren klonalen Erkrankungen des Knochenmarks. Der Begriff "klonal" bedeutet, dass die Krankheit mit einer erworbenen genetischen Veränderung in einer einzelnen Stammzelle begann. Diese einzelne Stammzelle ist der Ursprung aller abnormalen Zellen, die sich als Teil der Krankheit entwickeln und akkumulieren. Derzeit ist die Ursache der genetischen Veränderung unbekannt.

Sekundäre Thrombozytose kann entstehen durch:

  • akute Blutung oder Infektion
  • Anämie
  • Arthritis und andere chronische Entzündungen
  • Krebs
  • Übung
  • Eisenmangel
  • Medikation
  • Osteoporose
  • Entfernung der Milz
  • Polyzythämie Vera
  • Stress
  • Chirurgie

Ursachen der Thrombozytose:

Sekundäre (reaktive) Thrombozytose

Primäre Thrombozytose

Infektion (akut und chronisch)

Essentielle Thrombozytose (nicht familiär)

Entzündliche Störungen

Essentielle Thrombozytose (familiär)

Chronischer Eisenmangel

Chronisch-myeloischer Leukämie

Akuter oder chronischer Blutverlust

Polycythaemia vera

Gewebeschäden durch Trauma oder Operation

Myelofibrose

Medikamente

Myelodysplastische Syndrome

Splenektomie und Hypersplenismus

Malignität

Rebound von der Chemotherapie


Symptome und Komplikationen

Viele Patienten mit essentieller Thrombozythämie haben keine Anzeichen oder Symptome. Andere Patienten können haben:

  • Rötung der Haut
  • Brennende oder pochende Schmerzen in Füßen und Händen
  • Unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Gewichtsverlust und Juckreiz
  • Eine leicht vergrößerte Milz bei etwa der Hälfte der Patienten.
  • Unerwartete oder übertriebene Blutung
  • Thrombose (abnorme Gerinnung des Blutes)
  • Blut im Stuhl
  • Die Schwäche
  • Vergrößerte Lymphknoten

Unkontrollierte essentielle Thrombozythämie kann Schwangerschaftskomplikationen verursachen, einschließlich:

  • Spontane Abtreibung
  • Fetale Wachstumsverzögerung
  • Frühzeitige Lieferung
  • Plazentare Abtreibung

Thrombose und Blutungen

Thrombose und Blutungen sind die häufigste Komplikation der essentiellen Thrombozythämie. Ein Blutgerinnsel kann entweder in einer Arterie oder seltener in einer Vene auftreten. Das Gerinnsel kann den Blutfluss zu einem Organ wie dem Gehirn oder dem Herzen blockieren, was zu einem Schlaganfall oder Herzinfarkt führen kann. Gerinnungskomplikationen können bei Patienten mit nur leicht erhöhter Thrombozytenzahl auftreten.
Wichtige thrombotische Ereignisse

Tiefe Venenthrombose

Lungenembolie

Herzinfarkt

Schlaganfall

Minor thrombotische Ereignisse

Transitorische ischämische Attacke

Oberflächliche Throbophlebitis

Kopfschmerzen

Erythromelalgie

Hämorrhagische Ereignisse

Gastrointestinaltrakt Blutungen

Nasenbluten

Gebärmutterblutungen

Wie wird essentielle Thrombozythämie diagnostiziert?

Eine essentielle Thrombozythämie wird bei symptomfreien Patienten häufig völlig zufällig identifiziert, wenn ein routinemäßiger Bluttest eine höhere als die normale Thrombozytenzahl zeigt. Eine leicht vergrößerte Milz konnte ebenfalls leicht gefunden werden.

Die Blutplättchenzahl ist ein medizinischer Bluttest, und die normalen Werte liegen im Bereich von etwa 175.000 bis 350.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut. Es ist wichtig zu wissen, dass essentielle Thrombozythämie eine Rolle spielt, wenn:

  1. Die Thrombozytenzahl liegt über 600.000 / ml Blut
  2. Es gibt keine andere offensichtliche Ursache für eine erhöhte Thrombozytenzahl.

Leider gibt es keine spezifischen Tests, mit denen die Diagnose einer essentiellen Thrombozythämie gestellt werden könnte. Einige Routinetests, die wahrscheinlich verwendet werden, sind eine Röntgenaufnahme des Thorax, ein Ultraschall oder ein anderer Scan des Abdomens und ein Knochenmarkstest.
Beim Knochenmarkstest werden sowohl eine Flüssigkeit als auch eine kleine bleistiftähnliche Probe unter örtlicher Betäubung von den Knochen im hinteren Teil des Beckens entnommen.

Differenzialdiagnose

Es gibt mehrere Bedingungen, die zu einem Anstieg der Thrombozyten führen können, einschließlich:

  • Entzündliche Erkrankungen, wie Arthritis.
  • Eisenmangelanämie.
  • Bestimmte Arten von Krebs.
  • Splenektomie

In den meisten Fällen erfolgt die Diagnose der essentiellen Thrombozythämie basierend auf:

  • Eine hohe Thrombozytenzahl, die über die Zeit anhält
  • Eine etwas niedrigere Hämoglobinkonzentration als normal und eine etwas höhere Anzahl weißer Blutkörperchen
  • Eine mit der Diagnose kompatible Untersuchung des Marks
  • Das Fehlen von Beweisen für andere klonale Blutkrankheiten, die von erhöhten Blutplättchen begleitet sein können, wie chronische myeloische Leukämie und idiopathische Myelofibrose

Behandlung

Behandlungsentscheidungen sollten sich an dem Risiko von Gerinnungs- oder Blutungskomplikationen bei einem Patienten orientieren. Ärzte können eine Chemotherapie verwenden, um die hohe Thrombozytenzahl bei Patienten mit früheren Blutungen oder Blutgerinnseln zu reduzieren, oder solche, bei denen ein hohes Risiko für solche Komplikationen besteht.

Risiken für Blutgerinnungskomplikationen umfassen:

  • Eine vorherige Geschichte des vorherigen Gerinnsels.
  • Kardiovaskuläre Risikofaktoren.
  • Fortgeschrittenes Alter

Risikofaktoren für Blutungen sind:

  • Eine Thrombozytenzahl von 2.000.000 pro Mikroliter und darüber.
  • Aspirin oder andere nichtsteroidale entzündliche (NSAID) Drogenkonsum.

Medikamente

Die am häufigsten verwendeten Medikamente zur Behandlung der essentiellen Thrombozythämie sind:

  • Hydroxyharnstoff (Hydrea)
  • Anagrelid
  • Interferon alpha

Hydroxyurea ist ein starkes myelosuppressives Mittel, das als Anfangstherapie für essentielle Thrombozythämie verwendet werden kann. Hydroxyurea ist oft erfolgreich bei der Verringerung der Thrombozytenzahl innerhalb von mehreren Wochen, mit wenigen kurzfristigen Nebenwirkungen. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Hydroxyharnstoff nach Langzeittherapie mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer akuten Leukämie assoziiert ist.

In seltenen Fällen, in denen Patienten lebensbedrohliche Komplikationen haben, kann die Thrombozytenzahl mit der Thrombozytenapherese schnell reduziert werden - ein Verfahren, das Blutplättchen direkt aus dem Blut entfernt.

Aspirin wird häufig bei essenzieller Thrombozytose verwendet, insbesondere bei Symptomen, die wahrscheinlich auf Gerinnung oder überaktive Blutplättchen zurückzuführen sind. Es gibt natürlich Nebenwirkungen von Aspirin, da es Blutungen und Geschwüre im Magen und Dünndarm verursachen kann.

Prognose

Patienten mit essenzieller Thrombozytose haben aufgrund der geringen Rate der Leukämie-Konversion eine nahezu normale Lebenserwartung. Der Hauptmorbiditätsfaktor ist das erhöhte Risiko von hämorrhagischen Komplikationen. Die essentielle Thrombozytose ist eine langsam progrediente Störung mit langen asymptomatischen Perioden, die durch thrombotische oder hämorrhagische Ereignisse unterbrochen sind. Das durchschnittliche Überleben von Patienten mit dieser Störung beträgt 12 bis 15 Jahre und kann bei jüngeren Patienten viel länger sein.

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